CRP-syndromen.

Voor wat tegenwoordig Complex Regional Pain Syndrome heet, werden vroeger uiteenlopende namen gebruikt.
Die verwezen dan meestal naar het pathofysiologische mechanisme dat verondersteld werd aan de klacht ten grondslag te liggen.
De International Association for the Study of Pain (IASP) heeft al deze vormen van posttraumatische dystrofieŽn volgens een duidelijk schema ingedeeld:

  • Causalgie
  • Sympathische Reflex Dystrofie (SRD)

    In Nederland wordt de naam Posttraumatische Dystrofie (PD) gebruikt in plaats van Sympathische Reflex Dystrofie.
    Om de verwarring rond dit ziektebeeld te verminderen heeft de IASP voorts naamgeving, indeling en afbakening van de klacht ten opzichte van andere aandoeningen gekoppeld aan heersende wetenschappelijke en klinische inzichten.
    Alle verwijzingen naar mogelijk onderliggende mechanismen zijn losgelaten en de verschillende benamingen zijn vervangen door de overkoepelende naam Complex Regional Pain Syndrome (CRPS).
    Er zijn twee typen CRPS.
    CRPS type I staat voor het Posttraumatische Dystrofie, terwijl er van CRPS type II wordt gesproken bij duidelijk zenuwletsel (causalgie).

    Causalgie.

    Causalgie is afgeleid van het Griekse kausos (hitte) en algos (pijn).
    Het is een veelvoorkomend syndroom dat we kennen uit de oorlogen van de 19e en begin 20e eeuw en dat zonder behandeling tot de dood kan leiden.
    Van causalgie spreken we bij een aantoonbaar, gedeeltelijk of compleet zenuwletsel, meestal van de grote zenuwen in de arm of het been (nervus ischiadicius, nervus medianus of plexus brachialis), als gevolg de inslag van een kogel of granaatscherf.
    De pijn die onmiddellijk daarna optreedt is brandend van karakter, oppervlakkig gelokaliseerd en continu aanwezig, waarbij behalve de continue spontane pijn ook abnormale pijnreacties optreden bij het aanraken van het getroffen ledemaat.
    Het pijnlijke gebied kan zich over het gehele getroffen ledemaat uitbreiden.
    De pijn heeft invloed op de psychische en emotionele gesteldheid van de patiŽnt en omgekeerd.
    Er treden dezelfde stoornissen op als bij Posttraumatische Dystrofie met dit verschil dat niet alle klachten worden veroorzaakt door Posttraumatische Dystrofie; ook de doorgesneden zenuw kan tot ernstige klachten leiden, afhankelijk van het ledemaat dat deze bediende.
    Na perifere zenuwlaesies ontstaat dit syndroom in 1 tot 5% van de gevallen.
    Causalgie wordt behandeld als Posttraumatische Dystrofie.

    Posttraumatische Dystrofie.

    Posttraumatische Dystrofie (PD) is klinisch veel belangrijker dan causalgie omdat het veel vaker voorkomt en op grote schaal mensen invalideert!
    Anders dan bij causalgie is er bij Posttraumatische Dystrofie geen sprake van aantoonbaar zenuwletsel.
    Daarnaast kan Posttraumatische Dystrofie langer na het trauma optreden, zelfs pas na enkele dagen of weken.
    De symptomen kunnen langzaam maar voortdurend verergeren, dit in tegenstelling tot het meer heftige beloop bij causalgie.
    Herkenning en behandeling zijn essentieel en bepalen de prognose voor de patiŽnt.
    Het klinisch beeld manifesteert zich meestal aan het uiteinde van het ledemaat en kan daarna 'opkruipen' naar de romp toe.
    Dit laatste is waarneembaar bij Posttraumatische Dystrofie aan de hand of pols, waarbij zich in een aantal gevallen, na verloop van tijd schouderklachten ontwikkelen (schouder-hand-syndroom).
    De symptomen verergeren vaak na inspanning, met name als de pijndrempel wordt overschreden.
    Dit geeft de patiŽnt de neiging om het aangedane ledemaat minder vaak te bewegen en het te ontzien.
    Bij het PD-syndroom kunnen drie periodes worden onderscheiden, maar ze hoeven niet altijd alledrie doorlopen te worden.
    Bovendien kunnen de fasen vloeiend in elkaar overlopen.
    In de eerste, de acute fase, staan ontstekingsachtige verschijnselen op de voorgrond:

  • brandende pijn (dolor)
  • toegenomen doorbloeding van de extremiteit leidend tot een hogere temperatuur (calor)
  • kleurverandering, meestal roodheid (Rubor)
  • versnelde haar- en nagelgroei
  • droge, klamme huid
  • bewegingsbeperking (functio laesa)
  • aderen op de extremiteit zijn niet meer zichtbaar
  • lokaal, zacht, sponsachtig oedeem (tumor).


    Acute fase van het CRPS: roodheid, zwelling, temperatuurstijging, pijn en afname van de functie.

    Na twee tot drie maanden nemen de symptomen van de acute fase af en gaat het beeld over in de subacute fase.

    Naast de nog aanwezige brandende pijn treden op:

  • verminderde doorbloeding leidend tot een lagere temperatuur
  • verminderde haargroei
  • brokkelige nagels
  • verhoogde zweetvorming aan het aangedane ledemaat (hyperhidrose)
  • bleek-blauwe kleur
  • oedeem
  • bewegingsbeperking van het gehele ledemaat
  • extra gevoeligheid of pijn na aanraken
  • spontane pijn in rust
  • of opwekbaar (toename van pijn tijdens en na belasten).

    De chronische fase is de derde fase.
    Meestal begint deze zes tot negen maanden na het letsel.
    De symptomen van de acute fase zijn praktisch verdwenen.

    Het eindstadium wordt bereikt:

  • minder brandende pijn dan in de voorafgaande fasen
  • minder temperatuurverschil dan in de voorafgaande fasen
  • dunner worden van de spieren (atrofie)
  • gladde, droge glanzende huid met afname van het onderhuidse vetweefsel
  • plaatselijke tot meer uitgebreide botontkalking van het aangedane lichaamsdeel (osteoporose).

    De diagnose Posttraumatische Dystrofie.

    De diagnose Posttraumatische Dystrofie wordt gesteld op basis van navragen van de klachten en voorgeschiedenis van de patiŽnt, gevolgd door onderzoek in de spreekkamer.
    Er bestaat geen klinische test waarmee men de diagnose kan stellen.
    De diagnose kan gesteld worden als vier van de vijf volgende symptomen aanwezig zijn:

  • 1. Onverklaarbare diffuse pijn
  • 2. Kleurveranderingen ten opzichte van het andere ledemaat
  • 3. Zwelling
  • 4. Temperatuursveranderingen ten opzichte van het andere ledemaat
  • 5. Verminderde actieve bewegingsmogelijkheden (active range of motion)

    Bovenstaande symptomen treden op bij, of nemen toe tijdens of na gebruik van het aangedane ledemaat.
    De symptomen verspreiden zich over een groter gebied dan men van het oorspronkelijke trauma verwachtte.
    Er kan aanvullende diagnostiek uitgevoerd worden, maar deze is niet in staat om de diagnose Posttraumatische Dystrofie te bevestigen of te ontkrachten.
    Aanvullende diagnostiek kan onder andere bestaan uit het maken van rŲntgenfoto's, EMG of MRI.

    Bij het bestaan van Posttraumatische Dystrofie moet worden nagegaan of er geen factoren aanwezig zijn die Posttraumatische Dystrofie in stand houden, zoals een niet-genezen botbreuk.
    77-85% van Posttraumatische Dystrofie komt voor na trauma.
    De ernst van het letsel staat niet in verhouding tot de incidentie, ernst en het verloop van dit syndroom: fracturen, kneuzingen, snijwonden en zelfs speldenprikken kunnen tot Posttraumatische Dystrofie leiden.
    De frequentie waarin Posttraumatische Dystrofie na fracturen voorkomt wordt geschat op 1 ŗ 2%.
    Met name de polsfractuur is berucht (7%).
    Ook medische ingrepen kunnen aanleiding geven tot het ontstaan van een Posttraumatische Dystrofie:
    het inbrengen van een infuus
    het aanprikken van een grote zenuw
    de pijn die een injectie met een irriterende vloeistof kan teweegbrengen.

    Verschillende ziekten en aandoeningen zoals hartinfarct, hersenbloeding (cerebrovasculair accident), multiple sclerosis kunnen bijdragen tot de ontwikkeling van het PD-beeld.

    De oorzaken van Posttraumatische Dystrofie.

    Over de oorzaken van Posttraumatische Dystrofie zijn verschillende theorieŽn ontwikkeld.
    Vele onderzoekers hebben getracht een eenduidige theorie op te stellen waarmee de PD-verschijnselen verklaard kunnen worden.
    De meeste verklaringen zijn echter onvolledig en richten zich met name op deelaspecten van de klacht.
    Er zijn vier belangrijke theorieŽn:

  • 1. Verhoogde sympathische activiteit.
    Deze theorie veronderstelt dat het sympathisch zenuwstelsel een verhoogde activiteit zou vertonen ten gevolge van zenuwbeschadiging.
    Ook zouden bij lokale beschadiging van zenuwtakjes 'kortsluitingen' tussen verschillende soorten zenuwvezels ontstaan.
    Hierdoor zou onder andere pijn en ontregeling van de doorbloeding kunnen ontstaan.
    Deze theorie leverde de benaming Sympathische Reflex Dystrofie en vindt internationaal gezien veel aanhang.
    Recentelijk is deze theorie echter ter discussie komen te staan vanwege onderzoeksresultaten die eerder wijzen op een verlaagde activiteit van het sympathisch zenuwstelsel.

  • 2. Abnormale steriele ontstekingsreactie.
    Posttraumatische Dystrofie wordt mogelijk veroorzaakt door een uit de hand gelopen niet-bacteriŽle ontstekingsreactie.
    Deze theorie werd al aangestipt door Paul Sudeck aan het einde van de 19e eeuw.
    Met name de verschijnselen in het beginstadium van de aandoening doen daaraan denken: roodheid, zwelling, pijn, warmte en gestoorde functie.
    Tijdens een ontstekingsreactie komen vrije zuurstofradicalen vrij.
    Door nog onbekende oorzaak zou de ontstekingsreactie na een trauma bij PD-patiŽnten uit de hand lopen, waardoor een verstoring van het evenwicht tussen de hoeveelheid geproduceerde vrije radicalen en afbraak ervan zou ontstaan, waardoor gezond weefsel zou worden aangetast.
    Hierdoor worden de ontstekingsverschijnselen in stand gehouden.

  • 3. 'Activiteitsgerelateerd' ontstaan.
    Men vermoedt dat zowel te sterke als te lage belasting Posttraumatische Dystrofie in de hand zou kunnen werken.
    Te sterke belasting zou pijn en weefselschade kunnen veroorzaken, waardoor Posttraumatische Dystrofie ontstaat of in stand wordt gehouden.
    Anderzijds zou (relatieve) inactiviteit kunnen leiden tot verschijnselen als atrofie.
    Dit laatste openbaart zich echter vaak pas in een verder gevorderd stadium van de klacht.
    Voor beide geldt dat belastbaarheidsgrenzen veelal individueel bepaald zijn, en afhankelijk van de ernst van de aandoening.
    Er zijn geen gegevens uit de literatuur bekend waaruit blijkt dat inactiviteit of over-activiteit Posttraumatische Dystrofie zou kunnen veroorzaken.

  • 4. Psychologische oorsprong.
    Er is geen directe aanduiding dat Posttraumatische Dystrofie een psychologische oorsprong zou hebben.

    Therapie.

    Omdat er geen correlatie bestaat tussen de ernst van het letsel en de mate waarin Posttraumatische Dystrofie zich kan ontwikkelen, moet men goed op de symptomen letten die aan het syndroom ten grondslag liggen.
    Een diagnose is essentieel; dit is de reden waarom artsen in zowel de eerste als de tweede lijn van de gezondheidszorg goed op de hoogte moeten zijn van dit syndroom.
    Preventief helpt mogelijk een goede en adequate pijnbestrijding bij letsels, een snelle en juiste wondbehandeling en het innemen van 500 mg vitamine C gedurende 30 dagen na een trauma of operatie.

    De theorie dat Posttraumatische Dystrofie wordt veroorzaakt door verhoogde sympathische activiteit leidt tot de volgende behandelstrategie:

    Met medicijnen: sympathicusremmers zoals propanolol (Inderal)

    Blokkadetechnieken: het onderbreken van de sympathicusactiviteit door zenuwblokkade:

  • het regionale intraveneuze sympathicus (RIS)-blok met behulp van guanethidine;
  • het ganglion stellatum sympathische blok (bovenste ledematen) of het lumbale sympathicus blok (onderste ledematen) met plaatselijke verdoving; dit moet een aantal keren herhaald worden.


    Plaatsing van de injectienaald voor zenuwblokkade van "het ganglion stellatum sympathische blok (bovenste extremiteiten)".

  • definitieve sympathicusblokkade (sympathectomie): het ganglion stellatum of het lumbale sympathicus blok met behulp van alcohol, fenol of thermocoagulatie.
    Ook chirurgisch uitgevoerde sympathectomie is mogelijk.
    De sympathectomie wordt voornamelijk uitgevoerd bij causalgie of bij langdurig bestaande koude-dystrofie.


    Plaatsing van de injectienaald voor zenuwblokkade, het "lumbale sympathicus blok".

    De resultaten van deze behandelingen zijn wisselend.
    Tegenover bijna elk onderzoek met positieve resultaten staat wel een studie die het tegendeel aangeeft.
    Voorts laat de methodologische kwaliteit van de studies te wensen over.
    Recente analyses geven aan dat sympathicusonderdrukkende middelen in het algemeen, en vooral de regionale guanethidine (RIS) blokkades niet effectief zijn in bestrijden van de pijn bij Posttraumatische Dystrofie.

    De theorie dat Posttraumatische Dystrofie wordt veroorzaakt door een abnormale steriele onstekingsreactie leidt tot de volgende behandelstrategie:

    Met medicijnen:

  • CorticosteroÔden worden gebruikt om de ontstekingscomponent van Posttraumatische Dystrofie te bestrijden.
  • Met name in Nederland wordt gebruik gemaakt van 'scavengers', ofwel zuurstofradicaal vangers.

    Bij ontstekingsreacties zouden vrije zuurstofradicalen vrijkomen om het ontstekingsproces te remmen, maar een te hoge productie leidt tot vernietiging van gezond weefsel.
    Hierop berust de behandeling met de zogeheten 'scavangers' in de acute (warme) fase: Desoxymethylsulfoxide (DMSO) zalf en N-acetylcysteine (Fluimucil) tabletten.
    Calcium influx blockers als verapamil (Isoptin), nifedipine (Adalat) en nicardipine (Cardene), waarvan gemeld wordt dat zij scavenger-capaciteiten bezitten, worden gebruikt om de doorbloeding in het aangedane ledemaat te normaliseren.

  • Om de doorbloeding te verbeteren kan ook gebruik gemaakt worden van ketanserine (Ketensin).

    Invasief:

  • Injecties in spierweefsel met bijnierschorshormonen (intramusculaire corticosteroÔden)
  • Infusies met mannitol; de werking hiervan is niet onomstotelijk aangetoond.
  • lokale injectie met corticosteroÔden om lokale ontstekingsverschijnselen op pijnpunten en triggerpoints te verminderen, met name als men vermoedt dat dergelijke pijnpunten de PD-klachten versterken of in stand houden.

    Fysiotherapie moet 'binnen de pijngrens' gegeven worden.
    Dit is gunstig voor de doorbloeding en voorkomt dat het lichaamsdeel immobiel en stijf wordt.
    Methoden, ijspakkingen, wisselbaden, bindweefselmassage, oefentherapie en manuele therapie kunnen worden toegepast.
    Ook de ergotherapeutische benadering van Posttraumatische Dystrofie kan van belang zijn omdat de behandeling gericht is op de dagelijkse aanpassing van activiteiten: het nemen van belastingbeperkende maatregelen (hulpmiddelen en aanpassingen) en oefeningen gericht op het functioneren in het Algemeen Dagelijks Leven (ADL) kunnen bijdragen tot verbetering.
    Onderzoek heeft uitgewezen dat gedoseerde fysio- en ergotherapie als aanvulling op scavenger-therapie positieve effecten heeft op het herstel bij Posttraumatische Dystrofie.

    Met name voor de pijnklachten kan TENS enig effect hebben, maar het is zeker niet de therapie van de eerste keuze.
    Bij de chronische vormen van Posttraumatische Dystrofie viel de effectiviteit (33%) tegen.

    PD-patiŽnten zijn ernstig beperkt in hun bestaan en psychologische ondersteuning bij de behandeling van de klachten moet dan ook zeker overwogen worden.
    De psyche beÔnvloedt de pijnklachten en omgekeerd.
    Bij chronische Posttraumatische Dystrofie moet de medische zorg zich toespitsen op adequate begeleiding van de patiŽnt.

    Neuromodulatie, het inbrengen van elektroden in de rug en elektrische stimulatie met behulp van een in het lichaam ingebrachte stimulator kan bij ernstige pijnklachten effectief zijn.
    Bij veranderingen van de stand van het lichaamsdeel door spierspanningsveranderingen kan een in de rug geÔmplanteerde katheter waardoor baclofen (Lioresal) wordt toegediend een positief effect hebben.

    Pijnbestrijding.

    PatiŽnten met Posttraumatische Dystrofie lijden vaak aan hevige pijn.
    Behalve de vermindering van de kwaliteit van leven die dit teweeg kan brengen, kan de pijnprikkel op zich Posttraumatische Dystrofie onderhouden en verergeren.
    Daarom moet aan de pijnbestrijding ruime aandacht besteed worden.
    Het verdient aanbeveling om de ernst van pijn en de eventuele effectiviteit van de (pijn)behandeling te objectiveren door middel van pijnmeting.
    De toegepaste therapieŽn kunnen op zich pijnstillend werken; specifieke pijnbehandeling kan bestaan uit het voorschrijven van pijnstillende geneesmiddelen, of het toedienen van TENS of zenuwblokkades.
    De perifeer werkende pijnstillende geneesmiddelen (NSAID's) vertonen behalve een direct pijnstillend een ontstekingsremmend effect.
    Paracetamol kan gecombineerd met een NSAID worden voorgeschreven.
    Met deze pijnbestrijding kan een groot deel van de patiŽnten zonder meer uitkomen.

    Bij neuropathische pijnklachten zoals aanrakingspijn, is het voorschrijven van serotonine en noradrenaline re-uptake-remmers aan te bevelen: tricyclische antidepressiva (amitriptyline en clomipramine), anti-epileptica (carbamazepine, depakine, fenytoÔne en clonazepam) en het lichte opiaat tramadol.
    Bij pijnlijke krampen kan magnesiumpoeder of baclofen worden voorgeschreven.
    Als paracetamol al of niet gecombineerd met een NSAID en/of co-analgetica niet voldoende pijnbestrijding geeft, is het voorschrijven van opiaten een volgende optie.
    Het voorschrijven van sterkwerkende opiaten bij Posttraumatische Dystrofie is controversieel.
    De bij Posttraumatische Dystrofie vaak optredende (neuropathische) pijn reageert niet of nauwelijks op deze groep van pijnstillende geneesmiddelen.
    In ieder geval moet het toedienen van sterkwerkende opiaten als laatste optie of 'redmiddel' afgeraden worden.
    Wel kan het zwakwerkende opiaat tramadol overwogen worden, omdat dit mogelijk ook helpt bij neuropathische pijn.
    Bij ernstige langdurige pijnklachten kan pijnbestrijding plaatsvinden met behulp van een continue toediening van een plaatselijke verdoving via een ingebrachte katheter in de rug.
    Voor Posttraumatische Dystrofie aan de arm of hand kan een katheter in de oksel ingebracht worden en voor pijn aan de onderste extremiteiten is een in de rug ingebrachte katheter geschikt.
    Belangrijk is het om te beseffen dat deze vorm van pijnbestrijding een tijdelijk karakter kan hebben.


  • Textur